Viêm mạch máu là quá trình viêm ảnh hưởng chủ yếu đến mạch máu, trong đó tổn thương thành mạch và hoại tử fibrinoid là biểu hiện chính dẫn đến hẹp lòng mạch [do dày thành mạch hoặc huyết khối]. Hậu quả của quá trình này là thiếu máu cục bộ và hoại tử mô, đôi khi gây phình mạch và vỡ phình. Cho đến nay, nghiên cứu đã xác định được hơn 30 loại viêm mạch. Có hai loại viêm mạch hệ thống chính, bao gồm: viêm mạch hệ thống nguyên phát và viêm mạch hệ thống thứ phát. Viêm mạch nguyên phát bản thân tổn thương chủ yếu là viêm mạch máu, trong khi đó, viêm mạch thứ phát gây ra bởi các bệnh lý như bệnh mô liên kết, nhiễm trùng, khối u, dị ứng thuốc.
Viêm mạch máu là quá trình viêm ảnh hưởng chủ yếu đến mạch máu.
Tỷ lệ mắc chung hàng năm của viêm mạch hệ thống nguyên phát là khoảng 20 đến 40 trường hợp/ 1.000.000 người theo các nghiên cứu ở Châu Âu và Hoa Kỳ. Viêm động mạch tế bào khổng lồ [GCA] là bệnh phổ biến nhất trong số các bệnh viêm mạch hệ thống với tỷ lệ mắc hàng năm [trong quần thể cá nhân ≥50 tuổi] khoảng 240 trường hợp/ 1.000.000 người.U hạt với viêm đa tuyến [GPA], viêm đa tuyến vi thể [MPA] và hội chứng Churg - Strauss đã được báo cáo với tỷ lệ mắc bệnh từ 1- 10 trường hợp /1.000.000 người.
Nguyên nhân Bệnh viêm mạch hệ thống
Nguyên nhân của bệnh viêm mạch hệ thống đến nay chưa rõ ràng. Y văn đã ghi nhận một số yếu tố nguy cơ làm tăng tỷ lệ mắc và lưu hành của viêm mạch bao gồm: địa lý, tuổi tác, dân tộc, giới tính, các yếu tố di truyền và môi trường.
Nguyên nhân của bệnh viêm mạch hệ thống đến nay chưa rõ ràng.
Yếu tố miễn dịch là yếu tố chính trong cơ chế bệnh sinh của viêm mạch hệ thống,mỗi loại viêm mạch có cơ chế miễn dịch khác nhau. Các cơ chế chung bao gồm: lắng đọng phức hợp miễn dịch trên thành mạch, tự kháng thể, đáp ứng miễn dịch tế bào và phân tử, hình thành u hạt và tổn thương tế bào nội mô mạch máu. Tất cả các quá trình gây bệnh đều dẫn đến viêm, tổn thương và hoại tử thành mạch gây các biểu hiện của hội chứng mạch máu.
Viêm các mạch máu lớn chủ yếu liên quan đến phản ứng qua trung gian tế bào đặc biệt tế bào lympho, đại thực bào, các tế bào khổng lồ đa nhân trong thành mạch. Sự lắng đọng của các phức hợp miễn dịch trên thành mạch thường được quan sát thấy ở các bệnh nhân mạch máu nhỏ, trong viêm gan B liên quan đến PAN [những chất lắng đọng đó chứa các globulin miễn dịch, kháng nguyên và bổ thể, đồng thời gây viêm và tổn thương mạch máu]. Trong viêm mạch do ANCA, có thể quan sát thấy viêm u hạt ngoài mạch, đây là cơ chế gây bệnh chủ yếu ở các dạng viêm mạch khu trú.
Triệu chứng Bệnh viêm mạch hệ thống
Triệu chứng lâm sàng
Viêm mạch là bệnh lý hệ thống, ảnh hưởng đến nhiều cơ quan, do đó triệu chứng của viêm mạch rất đa dạng, cần sự tiếp cận đa chuyên khoa và rất dễ bỏ sót.
Sốt không rõ nguyên nhân là một trong những triệu chứng của bệnh viêm mạch hệ thống.
- Triệu chứng toàn thân
Sốt không rõ nguyên nhân: Trong nhiều trường hợp, bệnh nhân bị sốt cao, đỉnh điểm 38-39 ° C, sốt thường kéo dài, có đáp ứng với thuốc hạ sốt song lại tái phát.
Gầy sút cân do tình trạng viêm kéo dài.
Mệt mỏi không lý giải được bằng các bệnh lý khác.
Đau mỏi nhiều khớp, đau cơ. Biểu hiện này cho thấy tổn thương mạch máu nhiều nơi, không còn khu trú một vị trí.
Các triệu chứng toàn thân nói trên còn gặp ở những người có bệnh lý ác tính, do đó bác sĩ cần chú ý tìm khối bất thường tại các cơ quan, trước khi kết luận viêm mạch.
- Triệu chứng khu trú
Khi tổn thương mạch ở vị trí nào đó trong cơ thể thì các cơ quan tương ứng sẽ xuất hiện các triệu chứng lâm sàng
- Tai mũi họng: Chảy máu mũi, viêm xoang, điếc, khàn giọng
- Mắt: Đỏ mắt, đau mắt, giảm thị lực
- Hô hấp: Ho, ho ra máu, khó thở, khò khè, đau ngực.
- Tiêu hóa: Đầy bụng, khó tiêu, nuốt vướng, trào ngược dạ dày thực quản
- Thận: Phù, tăng huyết áp, tiểu máu, tiểu bọt.
- Thần kinh: Dị cảm, tê bì, yếu chi
- Tim mạch: Chênh lệch huyết áp, mất mạch ngoại vi, đau ngực, khó thở…
- Da: Ban xuất huyết, nốt- sẩn cục dưới da, loét, hoại tử chi,…
Triệu chứng cận lâm sàng
Khi nghi ngờ bệnh viêm mạch hệ thống, tùy loại viêm mạch nghi ngờ mà chúng ta cần các thăm dò cận lâm sàng khác nhau
- Xét nghiệm
Xét nghiệm tổng quát: Các dấu hiệu viêm như tốc độ máu lắng [ESR], CRP và số lượng bạch cầu [WBC] có thể tăng. Trong các trường hợp bị u hạt bạch cầu ái toan kèm theo viêm đa tuyến [EGPA], người ta quan sát thấy sự gia tăng đáng kể của bạch cầu ái toan.
Tổng phân tích nước tiểu: Ngay cả trong giai đoạn đầu, có thể tìm thấy protein niệu, hồng cầu, bạch cầu niệu và trụ niệu ở những bệnh nhân bị viêm đa tuyến vi thể [MPA]. Tuy nhiên, có những trường hợp tổn thương đường tiết niệu chỉ phát hiện sau một thời gian dài mắc bệnh.
Các dấu hiệu sinh hóa: Ở MPA, PAN và GPA, có thể quan sát thấy rối loạn chức năng thận, chẳng hạn như tăng creatinin huyết thanh, tăng BUN và giảm độ thanh thải creatinin.
Kháng thể kháng tế bào chất [ANCA]: Trong MPA và EGPA, thông thường [50% ‐80% trường hợp] phát hiện myeloperoxidase [MPO] ‐ANCA [p‐ ANCA]. Xét nghiệm kháng thể kháng tế bào chất thường âm tính với PAN [