Hội chứng lyell là gì
Hội chứng Lyell là tập hợp những triệu chứng da và nội tạng rất nặng. Bệnh thường bắt đầu trước tiên ở niêm mạc, nhất là niêm mạc mắt, mũi, miệng. Thương tổn da là những hồng ban, bọng nước, những đám da bị xé rách, bị lột trông giống như bỏng lửa. Dấu hiệu Nikolsky (+). Show Hội chứng Lyell bắt đầu như hội chứng Stevens - Johnson nhưng không dừng lại các thương tổn ở hốc tự nhiên mà tiến triển lan toả khắp người với da bị bóc tách ra (detachment of the epidermis). Bệnh có tỷ lệ tử vong cao 25 - 100% ). Nguyên nhân tử vong phần lớn do điều trị không hiệu quả ngay từ đầu. Căn nguyênDo thuốc chiếm phần lớn các trường hợp (77% do thuốc, 23% do tự phát). Do thuốc kháng viêm không corticoide (43%). Sulfamid nhất là sulfamid chậm (25%). Thuốc chống co giật 10%. Các thuốc khác 4% (kháng herpes, hydantoine, halloperidol, kháng lao). Bệnh thường xuất hiện ở người đang khoẻ mạnh bình thường, sau khi sử dụng các thuốc nói trên từ 10 đến 30 ngày, sớm nhất là 01 ngày, trung bình 14 ngày, có trường hợp tới 45 ngày. Phần lớn các tưrờng hợp đều gặp ở người dùng trên một loại thuốc, có người dùng tới 4 - 5 loại khác nhau. Do nhiễm trùng. Do tiêm vaccin, huyết thanh. Nhiễm trùng kèm theo bệnh dị ứng. Một số trường hợp không rõ nguyên nhân (idiopathique). Lâm sàngNữ gặp gấp 2 lần nam. Bệnh tiến triển cấp tính trong một vài giờ, đôi khi đột ngột xuất hiện sốt cao, rét run, đánh trống ngực, suy nhược cơ thể, nhức đầu, mất ngủ, đau miệng, ăn không ngon, đau và nhược cơ. Trường hợp nhẹ có khả năng tiến triển thành nặng sau 2 - 3 ngày với một bệnh cảnh lâm sàng rất đầy đủ điển hình, đôi khi bán hôn mê, bệnh nhân sốt cao liên tục 39 - 40 0C. Tổn thương da: Dát đỏ giống ban sởi hoặc hồng ban lan toả. Hồng ban đa dạng. Bọng nước lùng nhùng giống như bỏng lửa. Các tổn thương nói trên nhanh chóng lan rộng, đỏ sẫm, những đám da bị trợt. Bệnh nhân có cảm giác đau rát, dấu hiệu Nikolsky (+). Tổn thương niêm mạc: Viêm giác mạc, viêm kết mạc mủ. Loét giác mạc. Sưng, phù mắt, khó mở mắt. Sợ ánh sáng. Viêm miệng, trợt niêm mạc miệng, loét họng hầu. Trợt loét các niêm mạc thực quản, dạ dày, tá tràng, ruột. Viêm loét âm đạo, âm hộ. Dấu hiệu toàn thân: Sốt: 39 – 40 0C (bao giờ cũng có). Người mệt mỏi, hôn mê hoặc bán hôn mê. Xuất huyết tiêu hóa. Viêm phổi, viêm phế quản, phù phổi. Viêm cầu thận tăng creatinine... Viêm gan (tăng transaminasa). Cơ quan tạo máu: hạ bạch cầu, hạ tiểu cầu. Viêm tụy. Rối loạn nước điện giải. Tiến triển và biến chứngNếu không được điều trị kịp thời và đúng cách có tới 25-100% bệnh nhân tử vong. Nguyên nhân dẫn đến tử vong đa phần do rối loạn nước điện giải, nhưng chủ yếu do nhiễm khuẩn huyết, nhiễm khuẩn phổi, do chảy máu dạ dày ruột, không dung nạp được glucide và dinh dưỡng kém. Các biến chứng: Nhiễm trùng huyết. Nhiễm trùng bộ máy hô hấp. Các biến chứng gan, thận. Biến chứng mắt: Giảm thị lực, loét giác mạc, không hồi phục. Hẹp thực quản. Hẹp âm đạo. Chẩn đoán xác địnhTiền sử (77% do thuốc). Lâm sàng: bọng nước, da phồng rộp, xé rách trên nền đỏ, có sự bóc tách thượng bì một cách ồ ạt cấp tính...Hình ảnh lâm sàng liên tưởng đến những ca bỏng nặng hoặc lột da sống. Nikolsky (+). Tổn thương niêm mạc: mắt, môi, họng, sinh dục. Tổn thương nội tạng: gan, thận, phổi... Chẩn đoán phân biệtHội chứng stevens - Johnson. Hồng ban đa dạng. Nhiễm độc da thể bọng phỏng nước xuất huyết. Ly thượng bì cấp do tụ cầu (Epidermolyse Staphylococique Ai'que- E.S.A) gặp chủ yếu ở trẻ nhỏ dới 5 tuổi. Ngoài ra còn gặp ở người lớn bị suy thận, SGMD. Căn nguyên do tụ cầu type 71. Hội chứng Kawasaki (hội chứng hạch - da- niêm mạc): bệnh gặp nhiều ở người Nhật Bản. Điều trịBệnh nhân cởi trần nằm trên ga vô khuẩn, nếu có đệm nước thì tốt nhất (buồng hậu phẫu, buồngđiều trị bỏng, buồng cấp cứu có đèn tử ngoại, sát khuẩn). Tại chỗ: chăm sóc tại chỗ rất quan trọng. Truyền dịch: cân bằng nước điện giải. Bảo đảm năng lượng và dinh dưỡng (cho ăn bằng sonde). Cho kháng sinh phổ rộng. Corticoide: liều 100 - 200 mg/24h (3 - 3,5 mmg/kg) nên cho đường tĩnh mạch. Nếu tiến triển tốt (hết sốt, không xuất hiện tổn thương mới, toàn trạng khá) thì hạ liều nhanh (khác với điều trị L.E.S hạ liều chậm). Sau khi cắt corticoit liều cao nên cho synacthene 25 mg, 10 - 15 ngày/1 ống, cho dùng từ 1 - 3 ống. Cyclophosphamid (100 mg - 300 mg/ ngày tiêm tĩnh mạch trong 5 ngày). Dùng cyclophosphamid ngăn chặn nhiễm độc qua trung gian tế bào. Bạn lưu ý rằng trong hoại tử biểu bì ở người trưởng thành thường phát triển sau khi dùng thuốc, đôi khi sau khi truyền máu và các thành phần của máu, huyết thanh. Đối với trẻ em, hội chứng Lyell thường phát triển ở trẻ nhỏ do nhiễm tụ cầu khuẩn. Nguyên nhân quan trọng gây ra căn bệnh này là sự hiện diện của dị ứng di truyền sẵn có. Ở những trẻ nhỏ, hoại tử biểu bì diễn biến rất nặng và đặc trưng bởi sự xuất hiện bệnh đột ngột. Hội chứng Lyell ở trẻ nhũ nhi phát triển nhanh chóng. Các triệu chứng của nhiễm độc gây tổn thương gần như toàn bộ bề mặt da, điều này có thể góp phần gây nhiễm trùng huyết. Tuy nhiên, tỷ lệ phục hồi ở trẻ nhỏ trong thời gian bắt đầu điều trị cao hơn đáng kể so với người lớn. Vui lòng tham khảo với bác sĩ để biết thêm thông tin. Chẩn đoán & điều trịNhững thông tin được cung cấp không thể thay thế cho lời khuyên của các chuyên viên y tế. Hãy luôn tham khảo ý kiến bác sĩ. Những kỹ thuật y tế nào dùng để chẩn đoán hội chứng Lyell?Vui lòng tham khảo với bác sĩ để biết thêm thông tin. Những phương pháp nào dùng để điều trị hội chứng Lyell?Ngay khi thấy các dấu hiệu đầu tiên của hội chứng Lyell, bạn cần phải nhập viện ngay lập tức. Với bệnh này, chăm sóc kịp thời đóng vai trò tiên quyết trong việc cứu sống bệnh nhân. Các biện pháp điều trị nhằm mục đích chính chống lại sự nhiễm độc. Hơn nữa, điều cần thiết là cân bằng nước và các chất điện giải, tuần hoàn máu và chức năng của các cơ quan quan trọng. Điều trị hội chứng Lyell phải tác động tại chỗ của vùng da bị ảnh hưởng. Việc bôi những loại thuốc đặc biệt với bình xịt, giúp thúc đẩy quá trình làm lành các vùng da bị tổn thương. Đối với niêm mạc miệng, bạn cũng có thể súc miệng hoặc ngậm trong các loại nước sắc từ thảo dược. Việc chăm sóc cho bệnh nhân bị hội chứng Lyell là rất quan trọng, dựa trên nguyên tắc chăm sóc cho bệnh nhân bỏng. Bệnh nhân chỉ được dùng băng và gạc vô trùng tại bệnh viện, trang bị đèn diệt khuẩn và duy trì một nhiệt độ nhất định. Khi hội chứng Lyell diễn biến rất nặng, bệnh nhân cần được điều trị bằng cách lọc máu. Thủ thuật này hướng đến hai tác dụng. Đầu tiên là giảm các chất độc hại và thứ hai là bình thường hóa hệ thống miễn dịch, tóm lại giúp thúc đẩy phục hồi. Nếu bạn có một phản ứng dị ứng thì không nên tự động uống thuốc, vì điều này có thể dẫn đến các hậu quả rất tiêu cực. Chế độ sinh hoạt phù hợpNhững thói quen sinh hoạt nào giúp bạn quản lý hội chứng Lyell?Nếu bạn có bất kỳ câu hỏi nào, hãy tham khảo ý kiến bác sĩ để được tư vấn phương pháp hỗ trợ điều trị tốt nhất. |